Cuando la gente escucha la palabra leucemia, algunos están temen a un diagnóstico terrible porque a menudo es una enfermedad incurable, hasta hoy, la ciencia no tiene información precisa sobre cuáles son las causas reales de esta enfermedad y la medicina es impotente en muchos casos, y especialmente si es una forma rara de manifestación de la enfermedad, como la tricoleucemia.

tricoleucemia

Tricoleucemia

Tambien conocida como Leucemia de Células peludas, es una enfermedad rara, una de las variantes de la leucemia crónica, pero, a pesar de esto, se lo considera una enfermedad independiente, con su cuadro clínico, en esta variante de la leucemia, los glóbulos blancos o los linfocitos B se ven afectados. A saber, los deberes funcionales de los glóbulos blancos incluyen proteger al cuerpo de las infecciones.

Las tasas de recaída oscilan entre el 25-30% a los 5 años de seguimiento, el impacto en la predicción de recaída y la sobrevivencia libre de enfermedad aún es motivo de controversia.

Los médicos luchan en conjeturas, porque en cierto punto de la vida el cuerpo deja de producir sangre normal y producido sus células ya solo no es capaz de hacer frente a sus funciones, el cuerpo comienza a producir glóbulos blancos a volúmenes mucho más altos que lo normal.

En el proceso del desarrollo de la enfermedad, la persona se vuelve lenta y débil, se manifiesta con el aumento de la temperatura, se produce la intoxicación del cuerpo, como consecuencia, la muerte, la terapia es muy pesada, un poco de variantes: tratamientos de quimioterapia, transfusiones de sangre, trasplantes de médula ósea y la esperanza de lo mejor.

La leucemia de células peludas es un tipo de cáncer de médula ósea en el que se producen demasiados linfocitos, es el cáncer de la sangre, así como la médula ósea, las células madre sanguíneas tienden a desarrollarse en más del número requerido de linfocitos.

Estos son linfocitos anormales que no se desarrollan en glóbulos blancos sanos y normales, también se conocen como células leucémica, el espacio para glóbulos rojos, glóbulos blancos y las plaquetas sanos pronto se tomó durante estas células leucémicas en la sangre y la médula ósea. (ver artículo: ¿Cómo Aumentar Las Plaquetas?)

Este desequilibrio conduce a infección, anemia, sangrado, etc, este tipo de leucemia deriva su nombre de una proyección similar a un cabello en linfocitos formados incorrectamente, por lo tanto, el cáncer se llama leucemia de células peludas.

Síntomas

Un aumento lento en el bazo, o esplenomegalia, esto se debe a la mayor destrucción de leucocitos patológicos en el mismo, la esplenomegalia puede manifestarse peso de la mitad izquierda del abdomen, y en el examen médico será borde elástico palpable de bazo agrandado en el cuadrante superior izquierdo.

Otros síntomas de la leucemia de células peludas suelen ser la anemia y una mayor susceptibilidad a las infecciones en desarrollo debido a la supresión de la hematopoyesis normal en las células leucémicas de la médula ósea.

Los síntomas asociados con la anemia y la disminución de la inmunidad son importantes, pero a menudo se los ignora como manifestaciones de “edad” en estos pacientes. (ver artículo: ¿Quieres saber sobre la Dieta para Anemia?)

Otras manifestaciones de los síntomas de la enfermedad pueden estar relacionados con el proceso general de la intoxicación durante el tumor de reducción de peso corporal y la disminución del apetito, fiebre y noche inexplicablemente sudores.

Causas

Afectados por una enfermedad celular están en el medio de un núcleo, que está lleno de citoplasma de color gris, dentro de las células se encuentran los crecimientos, posteriormente, estas neoplasias aumentan en número y se diseminan por todo el cuerpo, llenando todas las metástasis.

Las células patológicas se transforman en casi 90% de linfocitos, y solo 10% – linfocitos T. Las células recientemente regeneradas excretan células sanguíneas sanas del cuerpo humano. Al final de la sangre del paciente que se forma pancitopenia, para que se caracteriza por una baja concentración de todos los tipos de células sanguíneas, y no leucocitosis.

Con el desarrollo de la leucopenia del cuerpo humano sufre de una deficiencia en la sangre de monocitos y neutrófilos. (ver artículo: Neutrófilos segmentados)

La medicina moderna no tiene información precisa para responder la pregunta de por qué ocurre este tipo de leucemia.

En qué principios se produce un error en la formación de células sanguíneas, lo que provoca que produzcan células madre, que se vuelven defectuosas cuando maduran.

Pero los científicos destacan una serie de posibles factores:

  1. Radiación ionizante, se cree que las personas que trabajan en industrias peligrosas o susceptibles a una dosis de radiación muy propensas a desarrollar su leucemia de células peludas.
  2. Tóxicos, productos químicos aplicados a diferentes tipos de producción, contribuyen al desarrollo de la deformación celular y el renacimiento. El efecto de la radiación de forma negativa afecta al cuerpo y se produce un error en su trabajo.
  3. Malos hábitos Dichos malos hábitos, como el abuso de alcohol, aumentan en gran medida las probabilidades de contraer leucemia. El alcohol etílico tiene la propiedad de expandir los vasos sanguíneos y acelerar el proceso de flujo sanguíneo entre ellos. Por lo tanto, violar el trabajo circulatorio natural del cuerpo. La nicotina, por el contrario, tiene la característica de limitar los vasos sanguíneos y suspender la circulación sanguínea, lo que resulta en la difusión prematura de nutrientes al cuerpo.
  4. El proceso de envejecimiento del cuerpo, naturalmente, esto tiene su papel en la predisposición al desarrollo de la enfermedad. Las células y los órganos envejecen y se desgastan, y ya no pueden realizar la funcionalidad previa.

Pronóstico

El cáncer de la sangre, a diferencia de otros de su tipo, en principio no son ciertas etapas de desarrollo. Pero es posible resaltar los llamados grupos.

Tricoleucemia dividida en no rinitis, progresiva y refractario:

  1. Rinitis no tipo. El paciente recurrió a un centro de salud por primera vez, esto aumenta el bazo, la concentración de glóbulos rojos por debajo de la cantidad normal, las células anormales se aplican en la línea y la médula ósea.
  2. Progresiva. Los signos de este tipo dependerán del contenido patológico de las células fibrosas y de bajo ruido en la sangre humana. Cuando comienzan a aplicar tratamientos de quimioterapia y se realiza esplenectomía.
  3. Refractario, o recaída. Se manifiesta al final de un camino terapéutico, y también después de la remisión, posibilidad de curación no.

En el cuerpo humano, las células cancerosas tienen la capacidad de ser transportadas de diferentes maneras:

  • A través de la sangre, las células defectuosas se registran junto con la sangre que tiene lugar en todos los órganos, afectando al tejido denso, como el corazón y el cerebro, formando Tumor cerebral maligno o cáncer de cerebro
  • A través del sistema linfático – patológico de las células se registran en los vasos linfáticos y también forman nuevos tumores.
  • A través de los tejidos: las células cancerosas, que ya se formaron en algún órgano tumoral, tienen propiedades que crecen y pasan a los tejidos de los órganos vecinos y forman metástasis.

Las nuevas neoplasias, que se formaron como resultado de un tumor primario, tienen el mismo origen, por lo que se consideran un cáncer de los órganos y el tumor de las células leucémicas, que se han desarrollado debido a una enfermedad metastásica.

Diagnóstico

El pronóstico de la leucemia de células peludas depende del crecimiento de las células cancerosas, así como de la respuesta del paciente al tratamiento, en general, el pronóstico para la leucemia folicular es bastante positivo, la mayoría de los pacientes regresan a la vida normal o casi normal.

Uno de los tipos más raros de cáncer de leucemia de células peludas en adultos, afecta a hombres y mujeres, pero es 4 veces más común en hombres, el grupo de edad total para el desarrollo de este tipo de leucemia oscila entre 40 y 70 años.

El pronóstico de la leucemia de células peludas es mucho mejor y más brillante que otras leucemias, veamos qué es la leucemia folicular capilar y aprenda más sobre la supervivencia de este tipo de cáncer.

Tricoleucemia determinada por análisis de sangre y médula ósea, además, el médico realiza un examen general del paciente para determinar su estado general: no aumentar si los ganglios linfáticos, no ha cambiado el color de la piel, etc.

Sin lugar a dudas, es importante tener en cuenta y acompañar la enfermedad a una persona enferma, a quién se le asignó el tratamiento, qué tipo de vida lleva el paciente, cómo se alimenta, los malos hábitos, la actividad deportiva.

Para un diagnóstico detallado, se requiere una foto detallada de la condición corporal:

  1. En el análisis de sangre común revelará la concentración de plaquetas, linfocitos y glóbulos rojos, y también la concentración de hemoglobina y la tasa de sedimentación de eritrocitos. Análisis realizado mediante muestreo de sangre con una jeringa vienna. Después de esta comida de sangre líquida se envía al laboratorio para contar el número de células. El diagnóstico se puede poner en el resultado del análisis.
  2. Frotis de sangre periférica: este tipo de prueba detecta la presencia de células anormales en la médula ósea.
  3. Aspiración y biopsia de médula ósea. Este laboratorio de investigación involucra el cerramiento de tejido de médula ósea, sangre y hueso para investigación con el objetivo de identificar oncología.
  4. Inmunofenotipado – prueba en la sangre o la médula ósea con el objetivo de establecer una posición de las proteínas de la superficie celular. Has mutado las células tiene su especificidad.
  5. Computadora axial computarizada. Antes de realizar esta tomografía de paciente, administre oralmente píldoras especiales para una mejor visualización de los órganos internos. A continuación hay una serie de imágenes desde diferentes ángulos. Luego viajan en la computadora, se reúnen y bajo el prisma de los rayos X proporcionan un aumento en el bazo o los ganglios linfáticos.

Una prueba de sangre con la detección de “células peludas” típicas pasa a primer plano, además, el análisis de sangre puede revelar otra característica típica de esta enfermedad que lo distingue de otras leucemias, que pancitopenia (reducción en el número de células de la sangre) en lugar de aumentarlo, como en otras leucemias.

La pancitopenia se asocia con anemia y disminución de la inmunidad en estos pacientes, para confirmar el diagnóstico como sea posible para llevar a cabo una punción de la médula ósea o de bazo, seguido por el análisis histológico del tejido y el descubrimiento de las mismas células “peludas”.

Terapia

La elección de la terapia para el paciente consistirá en una serie de factores, identificados sobre la base de una investigación de análisis:

  • El número de “buena salud” de las células en la sangre y la patología.
  • El bazo es un paciente aumentado o no.
  • Inherente si enfermedades infecciosas.
  • Diagnóstico inicial o recaída.

La condición del paciente también dependerá de si se presta a si la terapia de la enfermedad, ya que continúa progresando? En la mayoría de los casos, los médicos pueden llevar a cabo un tratamiento completo y lograr un estado de remisión a largo plazo.

La tricoleucemia tiene varios síntomas y, por lo tanto, su tratamiento no será del mismo tipo, es individual para cada paciente, existen métodos estándar de terapia, hay aquellos que están actualmente en desarrollo y se aplican solo a pacientes.

Tratamiento

Considere los métodos de tratamiento:

  • Periodo de observación En este método no se aplica ningún tratamiento, el paciente simplemente monitorea en el hospital y compara el rendimiento de su análisis. Y están esperando o en remisión, o el progreso de la enfermedad.
  • Quimioterapia. El paciente recibe grandes dosis de productos químicos, que pueden ser tabletas o inyecciones. Su influencia es capaz de destruir las células cancerosas, inhibir su propagación por todo el cuerpo y no afectar a los órganos sanos. El inconveniente es que estos medicamentos pueden causar cáncer secundario, oncología de otro tipo, por lo que es muy importante que, después de un ciclo de quimioterapia, permanezcan durante un tiempo prolongado bajo la supervisión de un médico.
  • Terapia biológica Este método de tratamiento se caracteriza por el hecho de que apunta a las defensas del organismo, el paciente recibe medicamentos que pueden estimular su sistema inmunológico o una droga, imitando a los suyos. Este método se usa principalmente durante la remisión de la enfermedad.
  • Cirugía Este método se basa en la eliminación del bazo del paciente.

Un enfoque estándar para el tratamiento de la citopenia en la leucemia de células peludas en el pasado ha sido la esplenectomía, cuyo efecto en la mitad de los pacientes dura más de 8 meses, los análogos de purinas, especialmente la cladribina, han revolucionado el tratamiento de esta enfermedad.

La frecuencia de remisión completa en el tratamiento con cladribina supera el 80%, la remisión completa a menudo se logra después del primer ciclo y, a menudo, dura más de 3 años, la cladribina es extremadamente efectiva en pacientes que recibieron pentostatina o interferón alfa previamente.

Tratamiento de Primera Línea

Está indicado en pacientes sintomáticos con esplenomegalia y / o infecciones, además, la presencia de anemia, trombocitopenia, leucopenia o neutropenia es una indicación de tratamiento.

La esplenectomía puede estar indicada en pacientes cuyo el diagnóstico es dudoso o en pacientes refractarios a Tratamientos de NAP Tratamiento de referencia durante muchos años, una remisión hematológica completa se observa en el 42% de los casos y una respuesta parcial en 58% de los casos.

El efecto de la esplenectomía es, sin embargo transitorias, se identifican recaídas dentro de los cinco años después de la esplenectomía.

Estudios moleculares confirman la persistencia de las células tumores residuales, que explican las recaídas observadas en aproximadamente el 20% de los casos.

El efecto mielosupresor se caracteriza por una reducción en el número de células linfoides Transitorio CD4 + con un retorno de 2 años a los valores normales, la cladribina se introdujo inicialmente en dos pacientes a una dosis de 0.1 mg / kg / día continuar durante 7 días con un CR obtenido en uno de ellos por más de un año.

Muchos estudios han confirmado estos excelentes resultados , por ahora con una disminución significativa, tratamientos discontinuos con infusión de dos horas durante 5 días o tres horas una vez a la semana durante 6 semanas, dio resultados similar, la vía subcutánea con dosis de 0.14 mg / kg durante 5 días se usa actualmente, lo que permite tratamientos ambulatorios.

Los efectos secundarios son dominado por el riesgo de neutropenia e inmunosupresión, en 349 pacientes tratados con cladribina, el 71% presentó Neutropenia severa grado 4 y 42% fiebre con infección documentada en 13% de los casos, la introducción esperma de filgrastim no redujo el riesgo de infección.

La disminución en el número de linfocitos CD4, en particular CD4 + CD45RA + células vírgenes, persiste más un año y la relación CD4 / CD8 es inferior a 1 prolongado, infecciones oportunistas han sido reportadas probablemente relacionado con el tratamiento.

Otros efectos secundarios son hipereosinofilia regresivo una semana después del cese del tratamiento y síndromes mielodisplásicos . El tratamiento es no curador y estudios moleculares muestran persistencia células tumorales residuales. En el Pacientes recidivantes, la terapia con IFN es efectiva y las remisiones se obtuvieron después de la falla o recaída de un Tratamiento con DCF.

Riesgos de Cánceres Secundarios

Los estudios sobre el riesgo de cánceres secundarios son muchos, este riesgo se estima en alrededor del 10% de los casos con que van desde el 2.5% al 31%, el riesgo se reduce a 6.3% con extremos que van del 3% al 21% si el el cáncer ocurre dentro de los 6 meses o más después del diagnóstico.

Los tumores hematopoyéticos representan aproximadamente el 12% de cánceres secundarios, con variaciones que van desde 0% a 46%. En la serie de Kampmeier, el riesgo de tumores hematopoyético se multiplica por 40, este riesgo es muy alto no se encuentra en otros estudios.

Tratamiento de Recaídas

Del 25 a 35% de los casos el logro disminuye con número de líneas de tratamiento y a pesar de una tasa de recaída relativamente estable con el número de líneas de tratamiento, una disminución en el tiempo medio de respuesta basado del número de líneas de tratamiento recibidas por el paciente es observado.

Los anticuerpos monoclonales, en caso de recaída, representan una alternativa para proponer Varias publicaciones muestran la efectividad del anticuerpo monoclonal anti-CD20 en el tratamiento HCL.

Tratamiento con rituximab, un anticuerpo alta afinidad quimérica monoclonal, parece prometedora, a pesar de que los estudios solo conciernen a algunos pacientes. Alemtuzumab, un anticuerpo monoclonal de IgG1 de tipo de rata humanizado (anti-CD52), mostró una eficiencia en algunos casos.

Hemograma

Hemopatía crónica linfocítica crónica de células B de particular morfología.

Enfermedad de adultos (40 – 60 años, mediana = 54), con predominio masculino (80% de los casos).

Incidencia: aproximadamente 0.6 / 100,000 H / año (aproximadamente 2% de todas las leucemias)

Fuerte predominio masculino (H / F = 3) Clásicamente toca al hombre hacia 50-55 años.

Identificado en 1958 como reticuloendoteliosis leucemia, el término se adopta para enfatizar la importancia de las características morfológicas peludas células tumorales El diagnóstico de HCL-C se basa en la identificación de células peludas en la sangre, la médula espinal o el bazo.

El hemograma muestra pancitopenia, a veces solo neutropenia, trombocitopenia o anemia a menudo discretamente macrocítica, la presencia de monocitopenia contraste con el análisis de los autómatas que identifican en la mayoría de los casos, los escarabajos peludos monocitos.

El examen del frotis de sangre muestra la presencia de células tumorales grandes y peludas con citoplasma extendida, débil e irregularmente basófila con finas proyecciones citoplásmicas.

Inclusiones citoplásmicas “Granulo-lamelar” que tiene la apariencia de palos discretamente basófilos con un área central clara a veces detectado, la relación nucleocitoplásmica es baja y el núcleo a menudo excéntrico.

Oval o redondeado, a veces puede ser en forma de riñón. La cromatina nuclear tiene una apariencia fina disperso y el nucléolo pequeño o no visible es pequeño y a menudo único

La implicación medular es constante, la presencia de fibrosis reticulina, secundaria a depósitos de fibronectina sintetizada y excretado por las células tumorales, no está asociado a la presencia de eritroblastos circulantes y puede hacer aspiración medular difícil.

La biopsia espinal puede ser necesario en algunos casos para afirmar el diagnóstico, la infiltración tumoral es más o menos importante con células tumorales identificables en corte por su forma ovárico nuclear o reniforme, el aspecto de la cromatina y la importancia de la zona despejada que separa cada núcleo, consecuencia del gran tamaño del pequeño citoplasma visible o retraído en corte.

Además de la infiltración tumoral, hay también un aumento en plasma policlonal mastocitos, las células peludas expresan la isoenzima 5 de fosfatasa ácida resistente a la tartrato (TRAP) con una positividad citoplasmática granular que, aunque no completamente específico, sigue siendo característico de LT.

Esta fibrosis medular contrasta con la hematopoyesis extramedular ausente o en todos los casos no importante, la afectación esplénica se caracteriza por la presencia de un infiltración tumoral de la pulpa roja con borrado de la pulpa blanca y formación de pseudo-senos esplénicos con ensanchamiento de los cordones de pulpa.

Esplenectomía Sin embargo, no está justificado establecer el diagnóstico de HCL-C, el rastreo esplénico de las células tumorales puede explicar por las interacciones de la vitronectina con su receptor.

La afectación ganglionar superficial es rara, lo que contrasta con una participación ganglionar esplénica relativamente frecuente y compromiso abdominal y retroperitoneal identificados en algunos pacientes Es en estos últimos casos que atypies hallazgos citológicos se observan asociados con un mayor agresivo.

Tricoleucemia Variante

La variante de leucemia de células peludas tiene algunas características comunes, incluida la infiltración linfocítica maligna en médula ósea y sangre periférica, esplenomegalia y linfocitos B con un inmunofenotipo similar, a diferencia de la leucemia de células peludas clásica, la forma variante afecta a los ancianos individuos.

La anemia y / o la trombocitopenia y la leucocitosis son comunes en el diagnóstico de la variante de la leucemia de células peludas, mientras que la pancitopenia, la granulocitopenia y la monocitopenia son más comunes en la leucemia de células peludas clásica.

El paciente en este estudio presentó anemia, trombocitopenia y leucocitosis leve debido a la monocitosis, la eosinofilia y la presencia de linfocitos patológicos.

Esperanza de Vida

El seguimiento después del tratamiento de la leucemia de células peludas es un componente importante de la atención brindada a los afectados, esto con el fin de tener una mejor calidad de vida.

Los especialistas en cáncer (oncólogos) o especialistas en enfermedades sanguíneas (hematólogos) y el médico de cabecera a menudo comparten esta responsabilidad, su equipo de atención médica discutirá con usted para decidir qué seguimiento satisface sus necesidades.

No espere hasta la próxima cita programada para informar cualquier síntoma y/o síntomas nuevos que no desaparezcan.

La expectativa de vida de una persona con tricoleucemia o leucemia de células peludas es muy alta aunque esto depende de muchos factores, como por ejemplo la cantidad de células sanas en la sangre y la médula ósea, los síntomas o la respuesta del organismo al tratamiento.

El tratamiento para la tricoleucemia generalmente resulta en una remisión de larga duración en la mayoría de los pacientes, una gran cantidad de personas pueden estar en remisión durante aproximadamente diez años o en ocasiones durante mucho más tiempo después del tratamiento inicial.

El mayor riesgo de complicaciones en pacientes con tricoleucemia se produce durante los primeros dos años después del diagnóstico; por lo que sobrevivir los primeros cinco años generalmente augura un buen control de la enfermedad, se cree que después de cinco años de remisión, los pacientes con conteos sanguíneos normales pueden tener una expectativa de vida normal.