síndrome de West: Qué lo origina, fisiopatología, causas y más

El síndrome de West forma parte de los tipos de epilepsia y es bastante grave para que lo padece. No obstante, no es común y aparece con poco tiempo de edad, es por ello que el detectarlo actualmente tiende a ser un poco más fácil de lo habitual.síndrome de west

¿Qué es el Síndrome de West?

El síndrome de west es una enfermedad del cerebro que se basa en la etapa infantil del individuo, este empieza a presentar espasmos característicos de la epilepsia a una edad muy corta, volviendo muy difícil su recuperación, pues, las convulsiones a esa edad son bastante peligrosas.

Se debe definir a la misma como una de las enfermedades raras del cerebro, pues, es muy poco frecuente que el infante padezca esta enfermedad, teniendo una probabilidad de 1 en 6 mil niños. Aun cuando la enfermedad no es muy común, se debe saber que los especialistas están invirtiendo muchos estudios en la misma.

Esta enfermededad aparte de los espasmos, es característica por presentar problemas en el avance de muchas áreas del cerebro, causando así retardo mental, dificultad en habilidades motoras, cognitivas, entre otros.

A esta enfermedad tiende a llamárseles como la enfermedad que causa la pérdida de la sonrisa de los infantes, esto se debe a que los síntomas producen que la persona afectada, a corta edad, no aprenda a sonreír, siendo esto uno de los logros que se toman en cuenta a un bebé, como lo es decir mamá, papá, o el empezar a gatear o caminar.

Los niños afectados tienden a tener un tiempo de vida estimado entre los tres meses a los siete. Siendo preocupante pues los mismos no cuentan con barreras suficientes que eviten que estos problemas afecten el desarrollo del cuerpo del mismo.

Síndrome de West

Causas

Actualmente no se conoce una causa en sí de este tipo de enfermedad del cerebro, sin embargo, cuando hay aparición de la misma se tienden a descartar ciertas posibilidades. No obstante, la comunidad científica está trabajando arduamente para conocer la causa en sí de esta enfermedad que afecta a los individuos desde tan temprana edad, produciendo así un gran dolor a los padres del infante.causas

Entre las causas tomadas a su descarte encontramos:

  • El haber sufrido de alguna lesión en el área del cerebro tiende a ser la más común, pues, aun sin entenderlo, la misma causa exceso de actividad en el cerebro y así llegar a convulsiones periódicas, causando estragos en el funcionamiento del mismo.
  • Que el individuo sufra de desordenes metabólicos a tan corta edad tiende a ser muy peligroso, una de las razones es que puede terminar padeciendo esta enfermedad, pues, problemas para sintetizar los nutrientes o cualquier otro elemento puede causar mucha tensión y lograr esta enfermedad.
  • El sufrir de cualquier tipo de isquemia, ya sea, en el periodo fetal o en el periodo de nacimiento es grave y puede causar esta enfermedad por exceso de tensión, no obstante, puede tener resultados peores como la muerte cerebral. (ver: Isquemia cerebral)
  • Cuando la persona al dar a luz sufre de alguna infección uterina es muy común que el individuo próximo a nacer sufra de síndrome de West, esto se debe a infecciones como toxoplasmosis o rubéola.
  • Si el niño antes de los siete meses llega a padecer infecciones o afecciones como lo son el herpes o la esclerosis tuberculosis, puede llegar a padecer de el síndrome de West, esto se debe a que el mismo presenta mucha tensión en el cerebro, ya que, este se centra en mejorar su estado y se crean bulos o nódulos en el mismo, causando un gran daño.

Síndrome de West

Fisiopatología

Al igual que las causas, la fisiopatología de esta enfermedad se ignora o no es conocida. No obstante, existen muchos estudios para encontrar la misma y postulaciones de a que se debe, entre ellas encontramos:

  • Algunos especialistas creen que la generación de estos espasmos se deben a cualquier tipo de daño en el cerebro, ya que, el mismo no tiene un tiempo de maduración para protegerse. Atribuyen que en el periodo de inicio de esta enfermedad es cuando se empiezan a formar las dendritas y a mielinizar los axones, así que este proceso se ve altamente afectado.
  • Otros especialistas en el tema atribuyen estos espasmos o convulsiones a un desequilibrio en elementos encontrados en el tallo cerebral, pues, los mismos no se comportan de la manera que debería. Una forma que los especialistas han usado para destacar esta teoría es que los niños afectados tienden a bajar el tiempo de sueño por movimientos en los ojos. Se ha observado que si el mismo presenta más tiempo de sueño, se reduce considerablemente las convulsiones.
  • Se ha observado que las personas con enfermedades del tipo epilépticas y síndromes como el síndrome de Down tienen anomalías a causa de la síntesis de glutamato, por lo mismo, se considera que el mismo puede producir los espasmos en el cuerpo del infante.
  • Otras personas estudiadas en el tema acreditan este enfermedad a problemas metabólicos, por lo tanto, se han realizado estudios en este campo. Se cree que las áreas subcorticales son  las que dan origen a esta enfermedad.
  • Se cree que las lesiones en los corticales son el origen del síndrome de West, esto se debe a que el individuo presenta malformaciones y al hacer los estudios pertinentes, se puede visualizar el exceso de actividad.
  • Otra de las teorías propuestas por los especialistas es la presencia de anomalías en el sistema encargado de luchar contra enfermedades, pues, en las personas con esta enfermedad se ha observado una gran cantidad de incremento en algunos elementos de este sistema.
  • También se cree que esta enfermedad puede ser a causa de una anomalía genética, más específicamente en la codificación de la citocina.
  • Otros especialistas en el tema creen que el uso de agresión a estos niños en el periodo de crecimiento desde que nacen hasta lo siete meses puede causar esta enfermedad, esta explicación se dá gracias a que el mantener agresividad con estos infantes hacen que el cerebro se obligue a producir una hormona de protección completamente innecesaria, sobrecargando entonces, las funciones del mismo.

Síntomas

Los síntomas de esta enfermedad son muy variables, no obstante, existen unos más importantes que otros, como lo es la presencia de ataques epilépticos a tan corta edad. No obstante, entre sus síntomas encontramos:síntomas

  • Claramente convulsiones, aunque algunas veces, por la corta edad de la persona afectada, los padres creen que se debe a cólicos y no asisten al médico con brevedad de aparición de la enfermedad, volviendo esta más grave e irreversible. Es por ello que es importante saber que este síntoma epiléptico tiende a generar movimientos bruscos, no propios de los cólicos.
  • Que el niño sufra de pérdida de consciencia puede ser un símbolo que da a entender que el mismo acaba de pasar por una convulsión, es por ello que es importante prestar atención a estas características.
  • El niño tiende a presentar un desarrollo psicológico un poco lento, esto tiende a mostrarse mucho antes de los ataques epilépticos, pues estos tienden a ser el último síntoma.
  • Los niños tienen un desarrollo motor muy rápido, es por ello que a una cantidad de meses no tan grande el mismo empieza a caminar, a moverse más, a querer agarrar objetos, entre otros. Los niños con síndrome de west tienen problemas en este ámbito y no muestran un desarrollo normal de estas habilidades, llegando a mostrar poco movimiento o curiosidad.
  • Los niños con esta enfermedad tienen un claro retraso mental, pues, sus habilidades cognitivas se ven perjudicadas gracias a estos episodios epilépticos que pueden dañar y perjudicar al cerebro.
  • El niño presenta otra cantidad de síntomas, como lo es la hemiplejía o cuadriplejía, la pérdida del seguimiento visual, signos vitales, entre otras.

Epilepsia y síndrome de West

Diagnóstico

El establecer un diagnóstico es bastante complicado, pues, el individuo al tener tan corta edad no puede decir que es lo que siente y como lo siente, solo se ve una desesperación del mismo ya sea por dolor o por otras circunstancias.

Es por ello que el diagnosticar el síndrome de West es por medio a los padres, esta opinión no tiende a ser clara, pues ni ellos saben como se siente el bebé, solo pueden relatar lo que ellos observan. Por lo tanto, es una tarea del especialista organizar los hechos y descartar aquellos que no tienen relevancia, para así asegurar un buen diagnóstico.

Lo más importante al diagnosticar esta enfermedad es crear un diagnóstico diferencial, descartando de este modo cualquier otra anomalía, sin embargo, esto también puede ser perjudicial, pues, si la misma no es tratada a tiempo, puede crear problemas mayores.

Luego de que se cree una sospecha de esta enfermedad, se somete al niño a un electroencefalograma, el mismo hará que se observe de forma clara las hipsarritmias creadas. Este método de diagnóstico se utiliza para medir la actividad en el cerebro, encontrándose así con el exceso de la misma.Posterior a ello, se somete a una tomografía, la misma busca crear una imagen del desarrollo del encéfalo y así se podría visualizar que existe un problema en el mismo.

Para finalizar, se somete al individuo a una resonancia magnetica, con la cual se podrán ver imágenes claras de la estructura cerebral y así detectar de manera inmediata cualquier anormalidad. En el caso de haber sufrido primeramente una convulsión, se recomienda hacer un ultrasonido craneal para así descartar las hemorragias cerebrales o cualquier accidente cerebrovascular temprano (ver: Enfermedad cerebrovascular).

Síndrome de West

diagnóstico

Tratamiento

El tratamiento establecido para el síndrome de West cuenta con varias alternativas, los mismos son tomados en cuenta dependiendo del especialista, pues este es el que toma la decisión final.

Obviamente, el especialista toma en cuenta la gravedad de este síntoma y busca el método más efectivo. Entre ellos encontramos:

Tratamiento farmacológico

Al diagnosticarse el síndrome de West, lo primero a hacerse es seguir unos pasos para saber que tipo de fármaco se debe administrar para que el cuerpo reaccione de la manera esperada y así no provocarle ningún daño al individuo.

Entre estos medicamentos encontramos estas opciones:

  • Anticomiciales y sedantes: estos medicamentos se consideran antiepilépticos y deberían responder de la forma esperada con respecto al individuo, pues, lo más preocupante de la enfermedad es la persistencia de ataques convulsivos o epilépticos. Es por ello que es importante el consumir este medicamento si así lo sugiere el especialista. Utiñiza benzodiacepinas para controlar estos ataques.
  • Piridoxina: Este medicamento o fármaco se considera un suplemento vitamínico, sin embargo, solo soluciona los casos donde lo que produce el problema es la falta de alguna vitamina, por lo tanto, no es, ni puede, ser utilizado por todos los individuos afectados con esta enfermedad. No obstante, al igual que la anterior, solo es tomada si el especialista así lo indica previamente.
  • Hormona adrenocorticotropa: Aunque este tipo de medicamento ha tenido resultados bastante favorecedores con respecto a la enfermedad, es importante saber que el exceder con cualquier tipo de hormana puede producir una intoxicación en la persona afectada. Es por ello que existen muchos modos de ingerir o administrar este fuere medicamento. Se debe saber que aunque hay que estar pendiente de su toxicidad, solo el 5% de las personas terminan en muerte por ello.
  • Ácido valproico: este es uno de los medicamentos con un resultado más positivo en los individuos tratados, pues, tiende a controlar de manera muy elevada los ataque epilépticos, el mismo puede ser recetado en diferentes dosis dependiendo del tamaño del infante, su peso y la gravedad de su enfermedad. Es importante destacar que esta enfermedad al ingerir este medicamento u ácido se previene cualquier tipo de retraso sea este mental, cognitivo, psicomotor, entre otros.
  • Vigabatrina: este es un ácido con resultados antiepilépticos al ser administrado al cuerpo humano. Este tipo de tratamiento ha demostrado ser óptimo para las personas afectadas, no obstante, el mismo tiene una gran cantidad de efectos secundarios como lo son los trastornos visuales como las alucinaciones.fármacos
  • Corticoides: El tratamiento no muestra ningún error al eliminar la enfermedad o síndrome de West, sin embargo, aunque tenga efectos muy positivos, puede causar otro tipo de enfermedad como lo es el sobre peso, la hipertensión, hiperglucemia, estados de ánimo negativos, entre otros.
  • Topiramato: Este tratamiento a resultado ser bastante positivo para los individuos afectados, sin embargo, el mismo ha tenido problemas ya que su solución no es rápida y la persona con el problema o el síndrome de West avanza más rápido de lo que el medicamento lo hace. Es por ello que al ser recetado, los especialistas deben saber si el individuo cuenta con el tiempo necesario para el tratamiento.

Tratamiento quirúrgico

Este tipo de tratamiento es utilizado solo cuando el cuerpo del individuo no responde de la manera adecuada a lo anteriormente suministrado. Por lo tanto, este tratamiento nunca será una primera opción para el afectado.

Aunque este tratamiento tenga resultados positivos, hay que saber que puede pasar por muchas complicaciones, pues el individuo no cuenta con la edad suficiente para poder realizarse una cirugía de manera adecuada.

El tratamiento por medio a cirugía o quirúrgico se basa en eliminar de la cabeza o el cerebro la zona afectada y así aminorar la presión que causa esta enfermedad.quirúrgico

No obstante, hay que aclarar que aunque este tratamiento salve de manera casi segura la vida del individuo, el mismo cuenta próximamente con una cantidad elevada de deficiencias mentales que son altamente perjudiciales para el mantenimiento de una vida normal y tranquila.

Tratamiento físico

Algunos estudios han observado que el mantener al paciente con síndrome de West con tratamiento físicos comunes puede producir resultados favorecedores para el individuo.

No obstante, este tipo de tratamiento no se considera una cura, sino, una ayuda para que el mismo mantenga una vida normal o cotidiana sin ningún tipo de deficiencia que no pueda ser controlada.

Ahora bien, los estudios están apuntados a las personas que luego de sufrir el síndrome de West tienen efectos colaterales o secundarios, como lo es padecer de epilepsia grave. Se ha comprobado que el mantener una correcta rutina de ejercicios produce que el cerebro no tenga exceso de actividad y drene, del mismo modo, se evitan las convulsiones y seguir dañando el desarrollo, volviendo su retardo cada vez más grave.

Es importante destacar que esta enfermedad en la mayoría de los casos se produce un retardo mental, no solo cognitivo, sino psicomotor, sensitivo, entre otros. Por lo tanto, es importante mantener este tipo de enfermedad con los tratamientos pertinentes y así asegurar una calidad de vida mayor que sin ellos.físico

Tratamiento alimentario

Este tratamiento se basa en mantener al individuo en una dieta extirpa de cetógeno, es decir, basada en distintos tipos de grasas para así asegurar eliminar casi en su totalidad los ataques epilépticos.

Se debe saber que este tipo de tratamiento es solo dado a los niños un poco más grandes o crecidos, pues, aún cuando solventa los efectos secundarios de el síndrome de West, previamente tratados, este tratamiento puede ser altamente perjudicial para la salud en general, ya que, el basar la dieta en un único componente puede hacer que el mismo padezca desde obesidad, hasta deficiencias en muchos aspectos de la dieta normal de un individuo.

No obstante, es importante destacar que los resultados son muy favorecedores para las personas que presentan los síntomas posteriores a esta enfermedad, reduciéndolos prácticamente a nada.

Tratamientos alternativos

Existen muchos tipos de tratamientos alternativos, sin embargo, estos no son para tratar la enfermedad en sí, sino, aplacar los efectos secundarios de la misma, de manera que buscan relajar al cerebro y evitar ataques epilépticos próximos.

Entre ellos encontramos:

  • Acuaterapias: este tipo de terapias se basan en hacer que el individuo afectado se se someta a periodos de estar dentro del agua, de esta manera, se busca reducir la actividad cerebral y no excederse con la misma. Por lo tanto, tiende a tener buenos resultados, ya que el individuo se mantiene sano por una cantidad de ejercicios típico
  • Canoterapia: la canoterapia no es más que una terapia basada en la conexión establecida con un perro. El hacer una conexión con cualquier animal necesita de concentración, es por ello que se le da otro trabajo al cerebro y así evitar que el mismo tenga un exceso de actividad por no ocuparse en otras cosas. La terapia con perros ha sido muy favorecedora con estos individuos, pues los niños con esta enfermedad han resultado muy bien en cuanto a resultados estadísticos gracias a esta terapia.
  • Terapia con caballos: el establecer una relación con algún animal es necesario un nivel de concentración máximo, es por ello que el hacer terapias con ellos es importante. Que un animal permita que el humano se monte encima del, necesita un grado alto de confianza, por ello, es importante hacer que el individuo ponga sus energías en esto y así evitar que el mismo sufra por exceso de actividad cerebral. Los caballos son animales acostumbrados a tratar con seres humanos.

Pronóstico

Lamentablemente, en el síndrome de West, el obtener un pronostico positivo u óptimo es absolutamente complicado, pues, las estadísticas en esta enfermedad son altamente desalentadoras. Entre ellas observamos que el 90% de las personas que presentan este síndrome cuentan con un retraso mental grave, por lo tanto, a medida que el mismo crece, presenta características distintivas de esta enfermedad.

Es importante destacar que gracias a los estudios realizados para conseguir una cura a esta enfermedad la mortalidad es únicamente del 5% de las personas afectadas.pronóstico

No obstante, solo el otro 5% de los afectados no tienden a tener secuelas de esta enfermedad, aunque en la mayoría de los casos el mismo sigue mostrando síndromes o enfermedades del cerebro causadas gracias a este padecimiento.

Por lo tanto, resulta de gran importancia el saber que estos resultados desalentadores van bajando a medida que las personas o especialistas se enteran de este tipo de enfermedad y es tratada a tiempo. Se debe prestar una gran atención a las personas afectadas para así conseguir resultados óptimos y que este porcentaje siga bajando como actualmente sucede.

Síndrome de West

Secuelas

El síndrome de West al ser curado o de alguna forma evitado, tiende a dejar secuelas en el individuo que sigue en crecimiento, entre estas encontramos:

  • Daño grave en el cerebro, causando distintos tipos de problemas pues el mismo presenta deficiencias a la hora de dar información al cuerpo y puede hacer que se produzcan distintos tipos de enfermedades del cerebro, no solo cerebrales pues puede hasta simbolizar falta de información en otros órganos del cuerpo como lo son los pulmones, el corazón, entre otros.
  • El individuo presenta un grave retraso mental, mientras más sufra de convulsiones, más empeora este. Por lo tanto, el desarrollo de distintas habilidades como lo es las motoras, cognitivas, sociales, sensoriales, entre otros, tiene un avance bastante lento, por no decir casi imperceptible en cada uno de estos individuos.
  • Algunas veces estos individuos aun aprendiendo formas de mantener su vida día a día mejor, tienden a olvidarlas y no recordar haber vivido esos momentos que son críticos para la enfermedad y su correcto desenvolvimiento.
  • Todos los niños que sufren a su edad temprana síndrome de West tienen una posibilidad altísima de sufrir de epilepsia grave, por lo tanto, la familia debe estar preparada para este problema.
  • Es importante saber, que esta enfermedad aún cuando es grave, sus secuelas van a depender de que forma es tratado el niño, por lo tanto, las anteriormente dichas son las más generales posibles, existe una gran cantidad de enfermedades a responsabilidad de este síndrome.

¿Cómo saber si tu bebé sufre de Síndrome de West?

Es importante saber identificar esta enfermedad para así evitar ignorarla y evitar malos resultados próximos que pueden terminar hasta en la muerte, para saber si tu hijo sufre estos espasmos tan perjudiciales, se debe saber lo siguiente:como saber

  • En primer lugar, saber que un espasmo no es lo mismo a un cólico y se pueden diferenciar porque el cólico genera intranquilidad en el individuo, produciendo así que este llore y se altere; por el otro lado, un espasmo se basa en flexional por la mitad el cuerpo pero aun así mantener rígido el mismo, es decir, este tiene una similitud a movimientos robóticos. Estos también generan intranquilidad, pero normalmente no son del mismo modo que los cólicos.
  • Se debe saber que estos ataques epilépticos no tienen un tiempo de duración larga, es más, tienden a durar entre uno a cinco segundos, siendo esto extremadamente rápido y difícil de captar. Lo que ayudaría a captar estos problemas es que tienden a repetirse de manera excesiva y así se pueden observar a los mismos.
  • Normalmente, estos niños durante el sueño no presentan estos espasmos, esto se de a que en algunos casos el exceso de actividad cerebral es a causa de pocas horas de sueño y al ser recompensado, estos espasmos se aminoran a tal nivel de prácticamente desaparecer.
  • Tienden a presentarse minutos después de despertar, aunque esto no es lo más característico, pues, también puede darse a lo largo del día, cuando el mismo tiene un tiempo más prolongado luego de despertar.
  • Como anteriormente es dicho, estos espasmos, propios del síndrome de West, tienden a mostrarse después de los tres meses hasta los siete meses. No es común que se aparezca después de este período, por lo tanto, luego de pasado el mismo, se puede decir que los responsables del niño pueden estar tranquilos.como saber

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