La linfangioleiomiomatosis, una afección tan poco común como su nombre, en este artículo te vamos a explicar qué es, cuales son los síntomas que se manifiestan en ella y muchas otros datos importantes relacionados a esta enfermedad.

¿Qué es la Linfangioleiomiomatosis?

Esta enfermedad, también llamada LAM es una muy extraña condición que afecta solo a las mujeres y usualmente se manifiesta entre los 20 y 40 años de edad, la cual se denomina la edad.

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad en la que aparece un incremento de múltiples sacos de aire, también llamados quistes pulmonares, formados por extrañas células de musculo liso, estos quistes si bien no son cancerígenos si pueden afectar múltiples funciones en el cuerpo, como por ejemplo una afección en las vías aéreas, modificaciones en el sistema linfático y sanguíneo así como daños en el parénquima, el cual es el tejido que vuelve funcional a un órgano, y en el tejido que recubre a los pulmones, llamado pleura.

Tejido muscular liso

Todos estos daños conllevan a una pérdida de la buena función de los pulmones y alteración en la forma de los mismos destruyéndolos lentamente hasta que provocan una insuficiencia respiratoria grave. Esta enfermedad también puede provocar el desarrollo de tumores ubicados en los riñones.

Se considera una enfermedad progresiva, es decir, una enfermedad que inicia con síntomas leves y con el paso del tiempo se van empeorando hasta provocar consecuencias más graves.

La linfangioleiomiomatosis es clasificada como una enfermedad rara debido a múltiples motivos como lo es el grado de dificultad que se presenta para descubrirla de manera precoz, también no es una enfermedad muy conocida por lo tanto obtener información sobre ella es difícil y por ultimo no existe un tratamiento 100% curativo para esta afección.

Síntomas

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad que avanza de una forma diferente dependiendo de cada persona, existen mujeres que se sienten perfectamente bien durante muchos años y no suelen necesitar ningún tratamiento sino hasta que transcurre mucho tiempo, en otros casos la enfermedad avanza de manera muy rápida y el deterioro de los pulmones provocan la urgente necesidad de tratamientos que incluyan herramientas de oxígeno, medicamentos o intervenciones quirúrgicas.

Entre los síntomas básicos que se presentan en la linfangioleiomiomatosis están:

  • Tos
  • Disnea o ahogo
  • Dolor en el área del tórax
  • Angiomiolipomas, es decir tumores renales, los cuales aparecen en el 50% de los casos, estos usualmente no manifiestan síntomas individuales pero si son de un tamaño considerable llegan a causar hemorragias y dolores en la zona lumbar
  • Ruidos respiratorios, también llamados ruidos pulmonares
  • Inflamación de los ganglios linfáticos pertenecientes al abdomen y tórax
  • Sangramiento por la nariz

Adicionalmente esta enfermedad puede tener otras complicaciones como la filtración de aire entre el pulmón y la pleura, llamado neumotórax, que provoca que el pulmón colapse, de igual forma se puede presentar quilotórax el cual es el líquido filtrado entre la pleura y el pulmón y finalmente la hemoptisis o expulsión de sangre al toser que provienen de los bronquios. También se han hecho estudios que muestran un empeoro de los síntomas durante el periodo de embarazo.

Diagnostico

La linfangioleiomiomatosis se diagnostica usualmente en mujeres jóvenes siendo cerca de los 35 años la edad más común, el síntoma principal de esta enfermedad es la disnea, sin embargo su diagnóstico inicial casi siempre es erróneo, por ser una enfermedad tan rara, los síntomas se suele confundir con bronquitis, asma o EPOC (Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica). Es importante tener el diagnóstico correcto sin embargo este tiende a retrasarse un periodo de 2 a 5 años antes de ser confirmado.

Las pruebas que se realizan para determinar la existencia de la linfangioleiomiomatosis son:

  • Radiografía de tórax, Tomografía Axial Computarizada (TAC) o Tomografía Computarizada de Alta Resolución (TCAR): funciona para observar el abarcamiento de la enfermedad, es decir los quistes que se reparten por el área de manera difusa.
  • Biopsia: esto es aplicado en caso de que la TCAR no arroja los resultados necesarios para armas un diagnostico concreto, esta es una prueba histológica a sí que se hace por medio de cirugía y en ella se puede confirmas la presencia de los quistes musculosos lisos. Esta se realiza retirando una pequeña porción del tejido del pulmón para analizarla posteriormente.
  • Prueba de función pulmonar: son una serie de pruebas que miden que tan eficazmente trabajan los pulmones, se utiliza como apoyo al diagnóstico y usualmente en ellos se descubren las obstrucciones restrictivas en los pulmones, presentándose mayormente durante la actividad física. Estas pruebas comprenden la extensión de CO, los volúmenes pulmonares, volumen y flujo respiratorio y el llamado “test de la marcha de 6 minutos”.
  • Análisis sanguíneo: que puede mostrar un alto nivel de proteína VEGF-D en la sangre.

Tratamiento

Usualmente en la linfangioleiomiomatosis se mantienen los pacientes bajo un control para determinar si la enfermedad avanza o se mantiene en un mismo punto de gravedad, dependiendo de esto se le administra el tratamiento necesario. En el caso de que los quistes tengan un tamaño menor a 4cm no requieren un tratamiento pero si un control constante.

Lo principal es tratar los síntomas, utilizando broncodilatadores inhalados para facilitar la respiración, para algunas personas esto puede bastar pero para otras es necesario el uso de tanques de oxígeno.

Algunas terapias que se aplican son a nivel hormonal que pueden ser químicas o quirúrgicas como en el caso de la ooforectomía, esto se refiere a la eliminación o extirpación de uno  o ambos ovarios. Se sabe que solo en el 5% de las pacientes han dado resultados beneficiosos al mejorar clínicamente pero sin tomar en cuenta lo que pueda causar a largo plazo. También se han hecho intentos en el tratamiento con progesterona pero se concluyó que no es una terapia funcional.

Las pacientes que desarrollan neumotórax o colapso en los pulmones llegan a ser complicados de tratar puesto que esta condición tiende a ser recurrente y bilateral, para evitar que esto se produzca se lleva a cabo una pleurodesis, esto consiste en una intervención con agentes químicos que ayudan a que las capas pleurales se junten y así evitar que el colapso se repita.

También se puede poner en práctica una pleurectomía, en este proceso se elimina una porción de la pleura para que así el pulmón se junte a la pared torácica.

Ahora bien, de todos los tratamientos para la linfangioleiomiomatosis, el principal es la administración del sirolimus, este medicamento es un anulador inmunológico para evitar el rechazo de tratamiento médico o de órganos trasplantados. Esto retarda los daños y ayuda en la estabilización de las funciones pulmonares. Sin embargo este tratamiento no se aplica en todos los casos, ya que pueden haber paciente que no presenten una evolución con esto o que tengan consecuencias de efectos secundarios.

En caso de una linfangioleiomiomatosis mucho más avanzada la opción restante es un trasplante de pulmón, aunque existe una posibilidad de que la enfermedad reincida en el pulmón trasplantado es muy poca y la mayoría de las personas que se han sometido a esta cirugía logran mejorar su calidad de vida considerablemente.

Para poder optar por esta solución la paciente debe, primordialmente, someterse a una valoración en la que se realizan análisis generales, de la historia clínica, el nivel de dificultad respiratoria y otros exámenes más puntuales referentes al corazón, riñones e hígado, esto se hace para afirmar y asegurar el éxito de la operación.

En este procedimiento se sustituye el o los pulmones afectados por unos sanos, para que esto se pueda llevar a cabo se necesita una compatibilidad entre el tejido de los pulmones donados y el propio del paciente y así se evita un rechazo de parte del cuerpo hacia el órgano.

Usualmente esta donación la hacen pacientes con muerte cerebral pero también es posible recibir un pulmón de personas vivas haciendo una combinación de los lóbulos de dos o más personas para formar así un pulmón completo.

El proceso de la cirugía se realiza principalmente, y como en toda cirugía, anestesiando al paciente, este será conectado a una máquina de circulación extracorpórea para que ella realice la labor de los pulmones y el corazón durante el tiempo que están detenidos debido al trasplante, para seguidamente realizar una incisión en el tórax del lado en el que se hará el trasplante, en el caso de que se trate de la suplantación de un solo pulmón, usualmente este proceso se extiende de 4 a 8 horas.

En el caso de un trasplante doble la incisión se realiza en el área inferior del pecho extendiéndose a ambos lados del torax y esta cirugía se demora de 6 a 12 horas. Se suele eliminar o extirpar el  o los pulmones afectados.

Finalmente, y para que los pulmones comiencen a funcionar debidamente, se unen los vasos sanguíneos principales y la vía respiratoria a los pulmones y se fijan en su lugar por medio de suturas, también se introducen sondas pleurales por varios días para eliminar el aire, sangre y liquido hacia el exterior del tórax para que los pulmones puedan expandirse en su totalidad

También existen medidas que se pueden tomar para disminuir y controlar ciertos síntomas, estas medidas son:

  • Mantener un peso adecuando
  • Mantener una vida activa, aunque sea necesario en algunos casos el oxígeno complementario
  • Evitar el consumo de cigarrillo
  • No consumir pastillas anticonceptivas
  • Vacunarse en contra del virus del neumococo y la gripe
  • Informarte sobre la relación de la enfermedad con el embarazo con especialistas, puesto que esto puede agravar algunos síntomas
  • Llevar a cabo la realización de una rehabilitación pulmonar para disminuir el sofocamiento
  • Utilizar inhaladores si es necesario