Glioblastoma Multiforme: Qué es, síntomas, tratamientos y más

El glioblastoma multiforme o glioma es parte de los principales y más comunes tumores en el tejido cerebral (Ver artículo: Síntomas de un tumor en el cerebro), se caracteriza por su acelerado crecimiento desde el inicio de la masa en el Sistema Nervioso Central (S.N.C). Se inicia a partir de las células del tejido nervioso del cerebro y la médula espinal. Generalmente se presenta en adultos, y suelen las células de la masa cerebral, las más afectadas de la anatomía humana. 

glioblastoma multiforme

¿Qué es el Glioblastoma multiforme?

Es un tumor cerebral de carácter maligno y con un alto nivel de agresividad en el tejido cerebral, por su elevada capacidad de reproducción. Se presenta directamente en los hemisferios cerebrales -en sus sustancias blancas-, su tratamiento es complicado y su pronóstico es poca esperanza de vida para el paciente, suele ser asintomático, ya que se prolifera muy rápido y cuando comienza a mostrar síntomas ya está muy avanzado, su incurrencia es de 4 casos por cada 100.000 personas. Se singulariza porque sus  tejidos orgánicos se reproducen y tienen una proliferación microvascular y necrosis.

¿Qué son los hemisferios cerebrales? 

Los hemisferios cerebrales son aquellos que dividen al cerebro en dos mitades, las cuales se clasifican en hemisferio derecho y hemisferio izquierdo, aunque se encuentren divididos hay una estructura llamada cuerpo calloso que los une.

El lado derecho (h.d) del cerebro, se encarga de las sensaciones y del sentido de ubicación, los sentimientos, intuición o memoria de imágenes, se encarga principalmente del área no verbal del cuerpo. Las personas que tienen este hemisferio más desarrollado, se caracterizan por tener un alto gama de creatividad.

El lado izquierdo (h.i) es el hemisferio más desarrollado por la mayoría de la población humana, está directamente desarrollado con las amplitudes lingüisticas del ser humano, por lo tanto, es un poco más complejo. En este hemisferio, se encuentra localizadas las áreas de Broca y de Wernicke -áreas que comprenden la capacidad de hablar y escribir-.

Por consiguiente, el glioblastoma suele ser recurrente en estos hemisferios y los afecta directamente, es por ello que uno de sus síntomas es la manifestación de la pérdida del habla, amnesia, incapacidad de escribir, entre otras. 

¿Cuáles son sus causas?

En la aparición de Gliomas, no existe una causa comprobada científicamente por el cual aparezcan, aunque si existen diferentes factores de riesgo que pueden influir al momento de padecer de un glioblastoma multiforme, entre ellos se encuentra:

  • Antecedentes familiares: A nivel mundial se conoce que menos del 4.8%  de glioblastomas multiforme tienen antecedentes familiares. Sin embargo, si existe la posibilidad de que haya un mayor riesgo hereditario, por la formación de los genes y sus similitudes con la forma de los gliomas fenotípicamente; Aunque esto no está comprobado y aún se hacen los estudios pertinentes.

         No obstante, los tumores cerebrales tienen probabilidad de aparecer por un síndrome heredado                 genéticamente, como por ejemplo la esclerosis tuberosa o neurofibromitosis.

  • Edad: El gioblastoma suele aparecer frecuentemente entre adultos de 50 a 80 años, por el deterioro o el mal funcionamiento del tejido cerebral.
  • Radiación expuesta o ionizante: Es la radiación capaz de convertir en átomos eléctricamente cargados los átomos compuestos de la materia, por ejemplo la utilización de radiación para tratar el cáncer o  haber adquirido radiación atómica. Las personas que se sometieron a este tipo de radiación son propensos a padecer tumores cerebrales.
  • Padecimiento de enfermedades: Sufrir de enfermedades degenerativas del cerebro, también hace que el sujeto sea partidario de adquirir un glioblastoma.

Glioblastoma multiforme avanzado

Los tumores cerebrales se clasifican según el tejido nervioso al cual pertenezca el tumor (mejor conocido como tejido glial). El glioblastoma parte de un astrocitoma, un tumor cerebral primario que se forma únicamente de las células del cerebro, que según su histología y su nivel de anomalía se clasifica en:

  1. Astrocitoma pilocítico (grado I): es de carácter benigno y usualmente aparece en niños, su resección absoluta presenta curación máxima.
  2. Astrocitoma difuso (grado II): es un tumor con altas capacidades reproductivas, una elevada tasa invasiva, y es de singularidad maligna.
  3. Astrocitoma anáplasico (grado III): pueden evolucionar a gbm y tiene un paupérrimo pronóstico en comparación a los demás grados.
  4. Astrocitoma grado IV o Glioblastoma multiforme: es la forma de astrocitoma más agresivo de todos y el más común, se caracteriza por su rápido crecimiento.

El GBM de grado III o IV son los tumores cerebrales más agresivos y sus componentes son de carácter difuso, es decir, que son en su totalidad malignos, es un grado en el cual el tumor ya se encuentra en un estado avanzado, a punto de hacer metástasis -proliferación del quiste a otro tejido cerebral que forma parte del S.N.C)  comprendiendo el 15% de las lesiones tumorales graves. Si se establece un tratamiento quirúrgico belicoso, con ayuda de quimioterapia y radioterapia se le alarga un tiempo de vida al paciente de 12 meses.

Etapa terminal del GBM

La etapa final comprende de dos a tres meses de vida, en donde se manifiesta un cansancio extremo que parar tratarlo se deben tratar otros síntomas como el dolor o el estreñimiento, por lo cual se debe evitar actividad física en exceso. Suele existir mucha fatiga y sueño (por falta de dormir), por consiguiente, existen ciertos trastornos emocionales, y los pacientes están más propensas a estar irritables.

Existen cierto tipos de medicamentos – como esteroides para disminuir el edema, es decir la hinchazón del tumor- que ayudan a estos síntomas y al dolor. El cuerpo se irá desgastando, el glioblastoma multiforme en su etapa de metástasis no se extiende a otros órganos que no sean parte del Sistema Nervioso Central (S.N.C), sin embargo suele ser invasivo para tejidos como el cerebro -en su totalidad-, cerebelo o médula espinal.

Por el tipo de tumor, en esta etapa puede afectar directamente a la memoria -amnesia- , pérdida temporal de la visión, falta de apetito, complicaciones para respirar o convulsiones entre otros síntomas.

¿Cuáles son sus síntomas?

A mayor reproducción del tumor, va impidiendo que el funcionamiento del cerebro este al 100%, deteriorándose cada vez más.

  • Presión intracraneal: La caja craneana no puede agrandar su nivel, y a medida que el tumor crece el primer síntoma es el aumento de presión el aumento de líquido cefalorraquídeo se establece, por lo cual se manifiestan dolores de cabeza, y si está un poco más avanzado causar convulsiones, amnesia y atrofia cerebral.
  • Trastornos emocionales: Se manifiestan cambios de humores notables, y puede llegar al punto de manifestar demencia frontotemporal – por ser los principales lóbulos afectados- o presentar únicamente demencia.
  • Falla en la capacidad motora: En ocasiones no hay respuesta voluntaria ni involuntaria de los músculos.
  • Dificultad del lenguaje: Problemas con el habla o fallas motoras linguales.
  • Trastornos cognitivos: Afecta directamente a las funciones cognitivas del ser humano (tal y como la memoria, percepción o resolución de problemas).
  • Náuseas: sensación de mareo y ganas de vomitar.
  • Incontinencia urinaria: Pérdida sobre el manejo voluntario de la vejiga.
  • Falla en la visión: Pérdida parcial de la visión.
  • Bloqueo del líquido cefalorraquídeo: Por el tamaño y la presión que ejerce evita su paso al igual que la compresión cardiovascular – puede provocar un accidente cerebrovascular leve si la presión es grave-.
  • Ataque cerebral: Si el glioblastoma es de un elevado tamaño puede afectar el área del cerebro en la cuál se encuentre ubicado y existen probabilidades (muy bajas) de que se manifieste una enfermedad cerebrovascular

¿Cuál es su fisiopatología?

En principio, se dispersa principalmente a través del líquido cefalorraquídeo -líquido que se encuentra en las aracnoides cuya función es amortiguar y proteger el cerebro- o la sustancia blanca – se le denomina sustancia blanca por la banda de mielina que le da color, se encarga de proteger las fibras nerviosas de laceraciones o lesiones.

El glioblastoma multiforme  nace de los hemisferios cerebrales, y se va extendiendo a más de un lóbulo rápidamente por su carácter de agresividad. Mediante el cuerpo calloso y el fórnix se reproduce hasta llegar al lóbulo temporal. Tiende a ser de color gris, pero distintos agentes como la necrosis o hemorragias hacen que tenga diferentes coloraciones (por ejemplo, tonos rojizos, grisáceos y negros). Cuando son de grado II – astrocitoma difuso- , pueden alcanzar un elevado tamaño y hacer que el paciente sufra sintomatologías parecidas a las de un Accidente Cerebrovascular.

El GBM es tan fuerte, porque cuando se prolifera lo hace microvascularmente a través de los tejidos cerebrales por lo cual tiene la capacidad de hacer necrosis. Su estructura física es de células redondas, que pueden ser diminutas o con gran volumen y en ocasiones, algunos glioblastomas  tienen capacidades polimórficas  celulares y nucleares -sus genes tienen el doble de proliferación-.

Cuando el glioma se encuentra avanzado, por sus características, es capaz de regenerar nuevas células específicamente vasos que se encuentren sin una barrera protectora -hematoencefálica-  selectiva, capaz de escoger los nutrientes, lípidos, glucosa y aminoácidos a través de la sangre, capaces de hacer que las neuronas tenga un buen funcionamiento. Esto puede causar altos índices de hipoxia cerebral y necrosis en los tejidos cerebrales.

Glioblastoma Multiforme en infantes

En los niños es poco común la aparición de un GBM, generalmente es de mayor aparición en pacientes masculinos que femeninos. Suele aparecer directamente en el lóbulo frontal, (a diferencia de los adultos que aparece en la sustancia blanca principalmente) , con menor frecuencia en tallo cerebral y en mínima proporción en el cerebelo o en la médula espinal. El infante suele tener un tumor más complejo y más difuso que el adulto, es decir más agresivo.

A la población de infantes, solo es afectada por un glioblastoma el 14.6%. Los tumores suelen ser congénitos y el glioma puede comenzar a manifestarse – en células – a partir de las dos semanas de vida del paciente, siendo en sus principios asintomáticos creciendo al pasar del tiempo, suelen ser de carácter congénito, es decir que presenta síntomas a partir de los primeros dos años de vida.

Los gbm en los niños pueden ser, invasivos y de alto carácter agresivos. No existe una causa específica por la cual aparezcan las células cancerosas de este tipo en infantes. El glioblastoma multiforme inicialmente es un astrocitoma como en los adultos. La esperanza de vida con pacientes infantiles con este tipo de glioma, es de un nivel bajo por su morfología, con el tratamiento se busca aumentar el nivel de supervivencia del paciente, es decir, alargar su período de vida un poco más.

Síntomas

  • Dolor de cabeza en la mayoría de las actividades físicas a realizar
  • Visión doble
  • Entumecimiento
  • Debilidad
  • Convulsiones
  • Aumento del sueño
  • Inestabilidad física y emocional

Tratamiento en infantes

Se recomienda hacer tratamiento quirúrgico con resección absoluta del tumor, más quimioterapia o radioterapia.  Con el tratamiento se busca alargar la sobrevivencia del paciente y aliviar los síntomas que se presentan.

Se entiende como quimioterapia al tratamiento a través de fármacos que se encarga de la eliminación de las células cancerosas -que en ocasiones puede destruir células de gran importancia al organismo por su cantidad de efectos secundarios- , es un procedimiento administrado en diferentes ciclos, que tiene muchísimas consecuencias entre ellas el cansancio y la pérdida de cabello, se administra en periodos de tiempo que incluyen descansos, a los niños se les hace tratamiento a través de catéter intravenoso en su mayoría.

Se define como radioterapia al tratamiento anticanceroso, encargado de eliminar las células cancerosas y reducción de los tumores, a través de rayos X sin destruir el tejido sano del paciente. Normalmente, se usa como acompañante del protocolo inicial a seguir, que busca eliminar las células cancerosas restantes en el cuerpo humano. Existen diferentes tipos de radioterapia, que dependiendo de la condición del paciente, el médico especialista determinará.

La radiación de forma estándar, se administra durante cinco días por seis semanas consecutivas, existen diferentes tipos de radiación que pueden usar según el paciente, entre ellas destaca:

  • Radioterapia guiada por imagen (IGRT): Metodología que usa tecnología de imágenes, en cada tratamiento para visualizar la posición del glioma.
  • Terapia de haz de protones: Proporciona la cantidad de protones necesaria para atacar a una zona específica del tumor.
  • Radiación intersticial: Se administra de forma líquida o sólida, generalmente en el momento de la cirugía.
  • Radiocirugía estereotáctica y fraccionada: Altas dosis de radiación para gliomas pequeños, se ejerce en un plazo de 4 a 5 días.
  • Terapia fotodinámica: Se emplea una luz láser y fármacos sensibilizadoras para intentar eliminar las células cancerígenas del glioblastoma.
  • Terapia neutrónica de Boro: Es una terapia de captura, dejando libre compuestos radiactivo para atacar el tumor.

Diagnóstico

Cuando se trata de tumores cerebrales, o glioblastoma multiforme específicamente, el médico especialista encargado es el neurólogo -encargado y capacitado clínicamente, para trastornos cerebrales o del S.N.C), si existe duda sobre si el paciente podría tener un Glioma se realizan diferentes tipos de pruebas, entre ellas:

  1. Test neurológico: Se evalúa la vista, la fuerza, las capacidades motoras y la audición. Si hay fallas directas en uno de éstos, ya hay señales directas de la posible existencia de un glioblastoma.
  2. Diagnostico a través de imágenes: Usualmente se utiliza la resonancia magnética -examen que se emplea a través de ondas e imanes para obtener una serie de imágenes de un órgano especifico- para ver si hay existencia de un tumor cerebral, se le suele inyectar un líquido al paciente para diferenciar los tejidos existentes  en el órgano, los glioblastomas de alto grado de ven de color brillante, a diferencia de los de bajo grado que se ven de color ópaco.
  3. Tomografía computarizada: Método para obtener imágenes de un órgano específico a través de radiación iónica (RAYOS X).
  4. Pruebas: Los test que indique el médico generalmente son para visualizar en que parte del cerebro se originó el glioma.
  5. Biopsia: Se hace el  corte de un tejido que posiblemente este infectado y se analiza. En el caso del glioblastoma, dependiendo de su ubicación, se extrae el tejido mediante una aguja, donde generalmente el médico se guía de las imágenes de la RM o de la tomografía computarizada. La biopsia es el único método capaz de brindarle al médico y al paciente un diagnóstico correcto.
  6. Espectroscopia por RM: Prueba que mide los niveles químicos y minerales del glioma, dando la descripción si el tumor es maligno o benigno.

Tratamiento

El tratamiento para el glioblastoma multiforme (GBM), depende directamente del tamaño, grado y edad en la que el paciente se encuentre.

Asimismo, la metodología suele ser una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia, en donde se busca resecar la mayor cantidad de tumor posible y disminuir su tamaño, evitando que se destruya la función neurológico, tratando de que el paciente permanezca con la mayor funcionalidad que puede haber. Cuando el médico especialista propone la cirugía, busca investigar un mejor diagnóstico haciendo y finalizando la resección total o parcial del tumor.

Para ejercer la quimioterapia, se hace uso generalmente del compuesto químico farmacéutico denominado termozolomida (nombre comercial, temodar) que debe ser prescrito por el médico en su ocasión. La función de dicho complejo, es retardar o detener parcialmente la reproducción rápida de las células cancerígenas; Es un  medicamento pesado, por lo cual puede tener distintos efectos secundarios, como las náuseas, mareo, dolor de cabeza, cansancio, fatiga, insomnio, fallas motoras, diarrea, estreñimiento y cambios emocionales notables.

Con diferentes estudios se ha demostrado, que el tratamiento más eficaz en el caso de Glioblastoma Multiforme es la radioterapia, que logra mantener control sobre el tumor, sin embargo tiene consecuencias, como la radionecrosis – eliminación o fallecimientos de las células por exposición a radiación ionizante- haciendo que sea desvalorizado, sin embargo también tiene multiples efectos secundarios, entre ellos fatiga, dolor de cabeza e irritación del cuero cabelludo

Luego de realizar el complejo quimio, radio y cirugía, se establece la inmunoterapia que es un procedimiento en el cual se emplean anticuerpos específicos para proteger al sistema inmunológico de las células cancerígenas, estimulando a las defensas del cuerpo en contra de ellas. Sin embargo, el glioblastoma multiforme puede estar muy avanzado y puede proliferarse, yendo en contra de la inmunoterapia haciendo que las células cancerosas aparezcan de nuevo.

Para elegir el tratamiento adecuado, el médico debe someter al paciente a tomar el grado o de escala Karnofsky – escala que mide la capacidad que tiene la persona de realizar actividades físicas, que va del 0- 100, si se tiene un puntaje cercano al 100 se encuentra en muy buen estado- y tomar en cuenta la edad del sujeto, debido a que si en la escala el paciente no tiene la capacidad suficiente de soportar una cirugía o una quimioterapia, se deben buscar otros procedimientos que sean beneficiarios para el mismo.

La cirugía se puede realizar únicamente, si el tumor no se ha proliferado a un grado IV o se encuentra en estado de metástasis, es decir, que solo puede realizarse cirugía o quimioterapia  si el glioblastoma se encuentra en grado I, II y en algunos casos de grado III. Cuando esta puede realizarse, normalmente se hace una resección completa del tumor, no obstante, la incidencia de la cirugía puede traer complicaciones, infecciones o sangrado, dependiendo de la zona en la que el glioma se encuentre (por ejemplo, si se ubica en un nervio óptico, puede oprimir la vista del paciente).

Cuando el glioblastoma multiforme (GBM) se encuentra en un grado avanzado (III o IV), se hace uso de antiangiogénicos, que es un compuesto químico encargado de evitar la regeneración o creación de nuevos vasos sanguíneos preexistentes, para darle un poco más de tiempo de vida al paciente.

Pronóstico

El pronóstico del paciente se relaciona directamente con la histología (composición química y biológica de un tejido) del Glioblastoma, el cual por ser tan agresivo a medida que va creciendo secreta sustancias que se ramifican alrededor de los vasos sanguíneos del cerebro -este proceso se conoce como angiogénesis patólogica- y dependiendo de como se encuentren esas composiciones químicas el pronóstico de cura para el paciente varía.

El glioblastoma multiforme suele ser resistente a la quimioterapia y radioterapia cuando es de grado III o IV , es decir, que se encuentra muy avanzado. Cuando el paciente está en un estado físico deficiente, también la esperanza de vida puede cambiar.

El pronóstico de este tipo de tumor no suele ser alentador para ningún paciente, aunque el grado del glioma se encuentre en un nivel bajo por su proliferación tan agresiva.

Esperanza de vida y supervivencia

El glioblastoma multiforme establece una esperanza de vida de nueve (9) a dos (2) años máximo, si el tumor se encuentra únicamente de grado I o II. Si el glioma es de grado III o IV, el índice de supervivencia suele ser de 6 meses a  dos años como máximo.

En los gliomas (glioblastomas multiformes) de grado I o II las circunstancias de buen pronóstico para tener el promedio de dos años de vida son, tener menos de 40 años de edad, un diámetro del tumor no mayor a 50 cm (es decir, no puede ser de un gran tamaño), de carácter histológico oligoastrocitoma y ausencia de problemas neurológicos.

En los gliomas de grado III o IV, los factores para alargar su índice de supervivencia es no tener más de 50 años, estar en un estado físico acorde (al igual que un estado mental) y que el tumor sea maleable, de manera que pueda tener una resección completa.

El índice de supervivencia por ese período de tiempo limitado es del 60% (sean de alto o bajo grado) , si todos los procedimientos en el tratamiento salen correctamente y no existen complicaciones

Rehabilitación

Como el glioblastoma multiforme suele afectar directamente a diferentes áreas del cerebro, y suelen afectar áreas motoras, la vista, el habla y se frecuenta la existencia de trastornos mentales, en la mayoría de los casos, se necesita rehabilitación.

  • Fisioterapia: Área de la salud encargada de una opción terapéutica que se encarga de prevenir y tratar diferente tipos de síntomas, a través de una serie de ejercicios o uso de temperaturas altas y bajas para la calma de dolencias. Puede colaborar a la recuperación de áreas motoras.

  • Terapia del habla:  Es el tipo de terapia que ayuda a las habilidades de comunicación de las personas. Los logopedas son los encargados de esto y si hay dificultades suelen colaborar a la recuperación.
  • Apoyo escolar (infantes): Ayuda a los niños que sufrieron pérdida de memoria, o ciertas capacidades cognitivas, se manifiesta generalmente en grupos de apoyo.

  • Terapia ocupacional:  Es la terapia que se encarga de brindar una ayuda a las personas de manera ocupacional si sufren de alguna discapacidad, es decir, que se encargan de desenvolver al máximo el desempeño en áreas específicas que las personas necesiten.

Medicina Alternativa

Existen otro tipo de opciones menos invasivas para el cuerpo humano, que ayudan a disminuir el dolor de los síntomas presenciando por el glioblastoma, sin embargo ninguno de estos métodos puede erradicar el glioma ni extender la supervivencia del paciente. No obstante, pueden tratarse como metodologías complementarias a la quimioterapia, radioterapia y cirugía, por lo cual, ayudan de forma significativa -emocional y físicamente- al paciente. Entre esas opciones se encuentran:

  1. Técnica de acupuntura: Es el proceso de medicina alternativa, caracterizada por el uso de agujas para aliviar el dolor de algún síntoma, no tiene fundamentos científicos y busca relajar al paciente. Sin embargo, cuando se trata de tumores cerebrales, suele aliviar las nauseas y el estrés causado por la quimioterapia.
  2. Hipnosis: Es una técnica en la cual se redirecciona el estado mental a un nivel de inconsciencia, a través de un hipnotizador, busca relajar al paciente mediante diferentes órdenes por el encargado de practicarla. 
  3. Meditación: Es una práctica auxiliadora emocional, que se singulariza por tener la mente en otro nivel de paz mental. 
  4. Terapia musical: Es un método que ayuda además de emocionalmente, colabora con  los pacientes que adquirieron problemas con la comunicación y el habla, a través de la técnica conocida como ‘musicoterapia’, se emplean distintos tipos de música según la necesidad del paciente.
  5. Ejercicios de relajación: Son ejercicios empleados para tratar la depresión y la ansiedad -efectos secundarios del tratamiento- , se encarga de erradicar ciertas presiones o tipos de estrés que se vean manifestados en los músculos, que de alguna manera afectan a la tranquilidad emocional. Se hacen ejercicios sencillos, sin embargo, algunos de los pacientes por sus fallas motoras no están capacitados, para la realización de este tipo de entrenamiento.

Finalmente, te dejo un vídeo para mejor compresión del tema

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