Ataxias Cerebelosas: Qué es, causas, síntomas, tratamientos y más

Las ataxias cerebelosas suceden cuando se degenera o se atrofia una parte parcial o en su totalidad del cerebelo, haciendo que las células que se encuentren en él se vayan eliminando progresivamente. Existen dos tipos de ataxias, que pueden ser causadas por antecedentes hereditarios, traumatismos, enfermedades, tumores en el cerebro y consumo de sustancias ilícitas.

ataxias cerebelosas

¿Qué es la Ataxia Cerebelosa?

Se entiende como Ataxia Cerebelosa al síndrome singularizado por mostrar deficiencias motrices en el cuerpo humano -específicamente pérdida del equilibrio y coordinación motora-. Suele hacer que las células del cerebelo se degeneren, por lo cual el déficit o los síntomas aumentan, provocando otras patologías ( tales como problemas cognitivos, de lenguaje y trastorno psicológicos). Hay dos tipos de ataxias cerebelosas principales, la agua y la crónica.

Ataxias Cerebelosas agudas

Las ataxias cerebelosas agudas, son aquellas que son causadas directamente por una contusión o una enfermedad padecida que ha afectado al cerebelo y sus síntomas suelen manifestarse de manera inmediata. Suele ser más frecuente que la crónica, suele aparecer en menos de 72 horas, en bebés o infantes luego de haber padecido una enfermedad de gravedad. Existen diferentes tipos de ataxias cerebelosas agudas, entre ellas:

  • Ataxia periférica: Perjudica los nervios periféricos y sus raíces
  • Ataxia medular: Daña los cordones posteriores, haciendo que el signo de Romberg se vuelva positivo -mide las fallas motoras de un paciente-
  • Ataxia cerebelosa principal: Pérdida de movimientos, atrofiamento y falla en su funciones principales.
  • Ataxia laberíntica: Se relaciona directamente con síntomas sensoriales auditivos – como el vértigo- y el sujeto siempre predomina en uno de los lados izquierdo o derecho (es decir que se inclina hacía el).
  • Ataxia talámica: Perjudica a los estímulos propioceptivos -estímulos que permiten la sensibilidad interna-.
  • Ataxia cortical: Es causada principalmente por traumatismos, estableciendo problemas  motores y sensitivos en el cuerpo.

Ataxias Cerebelosas crónicas

Las ataxias cerebelosas crónicas, se caracterizan por aparecer, sus causas principales se deben a trastornos genéticos y errores del metabolismo, donde el paciente manifiesta una extensa patología -como sufrir de un tumor cerebral o de otra enfermedad autoinmune- o sufre un traumatismo leve con mucha intensidad y sus síntomas suelen presentarse de manera paulatina o se desarrollan de manera progresiva, pero no se manifiestan de forma inmediata que se puedan detectar.

¿Qué es el cerebelo?

Se define como a una de las estructuras que forma parte del encéfalo, se encarga principalmente de las funciones relacionadas con el movimiento, las funciones sensoriales, y el equilibrio del cuerpo -de igual manera, en menor proporción de algunos trastornos cognitivos y emocionales- . Está ubicado debajo de los hemisferios del cerebro y en la parte inferior de él, empieza el tronco cerebral. Tiene diversas variaciones y características, por sus conductos basales y por las funciones motrices principalmente.

El cerebelo está organizado en capas (capa granular, molecular y células de purkinje)  y se encuentra cuatro pares de núcleo en la sustancia gris y blanca. (núcleo dentado, interpuesto, fastigio o del techo y pontino.

Asimismo, si el cerebelo dejara de funcionar o una de sus estructuras  fallara, automáticamente se perjudicaría al sujeto. La importancia del cerebelo no radica únicamente en las funciones motrices del cuerpo humano, si fallara, las personas no podrían seguir realizando su rutina con normalidad, -por lo cual se altera de una manera significativa la vida de la persona- esto conlleva a trastornos emocionales como la depresión o ansiedad por no tener la rutina que se tenía antes.

Entonces se concluye que el cerebelo es un órgano de suma importancia para al ser humano (para el control de movimientos y equilibros, además de la estabilidad emocional que puede proporcionar.)

¿Cuál es su fisiopatología?

Las fibras del cerebelo son las que se encargan de la coordinación motora principal del cuerpo, a través de las diferentes conexiones que tiene (por ejemplo, el tálamo con los núcleos dentados).

Cuando sucede un traumatismo, estos enlaces en los que se va conectando el cerebelo se erradican de cierta manera, evitando que el órgano, pueda cumplir su función correctamente. A diferencia de cuando existe una enfermedad u otra patología que impida la conexión entre los enlaces, por ejemplo, un tumor cerebral suele obstruir el paso.

¿Cuáles son sus causas?

  • Herencia Genética: En diferentes ocasiones, la causa principal de la ataxia cerebelosa es la herencia genética (mejor conocida como ataxia cerebelosa hereditaria), ya que por diferentes factores o defectos que alteran la síntesis de proteínas para el funcionamiento correspondiente del sistema nervioso y los órganos necesarios que lo conforman (por ejemplo cerebelo o médula espinal), hacen que se causa una.

       Las más conocidas son las ataxias espinocerebrales y las episódicas, heredadas por un gen de    carácter dominante, y está la ataxia de Friedrich o la enfermedad de Wilson que son transmitidas a través de un gen de carácter recesivo.

  • Accidentes Cardiovasculares:  Los accidentes cardiovasculares o cerebrovasculares (Ver artículo: Consecuencias de un Accidente Cerebrovascular), suelen influenciar el flujo de sangre al cerebelo y otras regiones del cerebro -generalmente se forma una  isquemia cerebral– . Por lo cual, si el tejido queda a falta de nutrientes y oxígeno, puede causar una Ataxia estableciendo daños en el cerebelo, haciendo que haya otras consecuencias como necrosis o una hipoxia cerebral.
  • Traumatismo: Los traumatismos o las contusiones cerebrales (Ver artículo: Contusión Cerebral), son accidentes que pueden afectar de una manera grave al cerebelo, dependiendo de la magnitud del mismo, estableciendo múltiples consecuencias que deben ser tratadas según el grado de afección en el cuál sucedió y se encuentre el paciente.

  • Enfermedades infecciosas: Son enfermedades que son  de fácil transmisión, se pueden prevenir con vacunas pero tienen microorganismos capaces de prolongarse rápidamente. Entre las enfermedades más comunes al causar ataxias cerebelosas, destaca la varicela y la afección de Lyme, suelen ser frecuentadas únicamente en infantes.
  • Enfermedades autoinmunes: Son aquellas patologías en donde el sistema inmunitario no puede defender al cuerpo, porque la fisiopatología de la enfermedad ataca las células sanas contaminándolas y propagándose cada vez más. Entre las que provocan ataxia cerebelosas, se encuentran la esclerosis múltiple y la sarcoidosis.
  • Tumores del cerebro: Los tumores en el cerebro -benignos o malignos- que suelen aparecer cerca del cerebelo, afectan directamente el área y probablemente causan síndromes paraneoplásicos -teniendo como consecuencia la pronta aparición de una ataxia cerebelosa-.
  • Consumo de sustancias ilícitas: Cuando existe intoxicación de mercurio o plomo en el cuerpo humano, el sujeto está expuesto a innumerables riesgos neurológicos -entre esos causar la ataxia cerebelosa-. También el uso excesivo del alcohol, barbitúricos o benzodiazepinas.
  • Absceso del cerebelo: mejor conocido como absceso cerebeloso, es un bulto causado por otitis media crónica y es una de las causas más peligrosas por las consecuencias que puede provocar, es considerada una emergencia médica, y su formación es de horas.

Ataxia Cerebelosa por varicela

Se conoce como varicela a una infección provocada por el virus de la varicela zoster, afecta principalmente a infantes o adolescentes hasta los catorce (14) años, suele tener una proliferación alta por lo cual es de fácil contagio, se caracteriza generalmente por ser un virus de clasificación leve, pero si llega  a otros niveles puede ser capaz de causar una ataxia cerebelosa -no existe una explicación científica de como el virus afecta a las neuronas-. Dependiendo del estado físico del afectado se usa un tratamiento estándar. 

 

El paciente debe ser hospitalizado y mantenerse en observación por si la ataxia cerebelosa causa algún tipo de complicación. El tratamiento depende directamente de los síntomas, la causa y el estado físico en la que el paciente se encuentre, de igual forma se le recetan fármacos y una vez que que sale de hospitalización, debe venir a una consulta de control por tres meses por si existe alguna secuela.

Ataxia Cerebelosa de iniciación temprana

Mejor conocida como Ataxia de Harding -o de aparición temprana con reflejos involuntarios- , se singulariza por su rápida extensión en el organismo y por asociarse patológicamente con síndrome cerebeloso, haciendo que se cree una a.c más progresiva de lo normal, donde se manifiestan reflejos involuntarios y con una sensatez débil den los músculos. 

Comúnmente, se presenta desde los nueve (9) a los catorce (14) años de edad -en la niñez- y en general desde los tres (3) hasta los veinte (20) años de edad, manifiesta los mismos síntomas que la Ataxia Cerebelosa normal, pero manifiesta a mayor proporción de tiempo temblores, escoliosis, deterioro de extremidades inferiores o debilidad. Suele aparecer generalmente por herencia genética y se debe tratar a tiempo para evitar complicaciones graves.

¿Cuáles son sus síntomas?

La sintomatología característica de una ataxia cerebelosa, como se ha mencionado anteriormente se relaciona directamente con la coordinación motora de la anatomía humana, y estos síntomas son los que describen una ataxia. De igual manera, las ataxias cerebelosas pueden provocar diferentes nuevas patologías que no afectan únicamente al cerebelo sino a otras partes del cerebro. Entre los síntomas más comunes destacan:

  • Disinergía del tronco, articulaciones y extremidades: Falta de coordinación en todo el cuerpo.
  • Caminar torpe y frecuentes tropiezos: Consecuencia de las fallas motrices.
  • Deficiencia en la parte motriz: Por falla directa en en el cerebelo.
  • Disdiadococinesia: No existe capacidad de realizar movimientos musculares con rapidez.
  • Alteraciones y espamos musculares: Causado por traumatismo en el cerebelo, que se extendió al Sistema Nervioso Central parasimpático.
  • Movimientos involuntario de los ojos: Deficiencia en los nervios y músculos ópticos.

  • Falla en la mirada: El sujeto no puede mantener la mirada estable, es decir, mantenerla en un mismo sitio es poco probable por su condición.
  • Dificultades en el habla (disartria): Debido a que parte del cerebelo maneja parte del lenguaje, existen ciertas dificultades al momento de hablar como el tartamudear.
  • Mal procesamiento de la comida y líquidos
  • Trastornos psicológicos (depresión): Al tratarse del cerebelo y ser tan delicado, el paciente puede sufrir ciertos trastornos psicológicos al verse incapacitado, de realizar ciertas actividades que eran parte de rutina, como por ejemplo los deportes o caminar.
  • Cambios en la conducta: Únicamente sucede si el paciente padece de alguna enfermedad que haga que cambie radicalmente su actitud -por ejemplo, sufrir de demencia-.
  • Náuseas: Mareos por traumatismos.
  • Atrofia: La atrofia cerebral puede ser causado por una enfermedad padecida o por un golpe, dependiendo de la magnitud de cualquiera de las opciones, el estado puede empeorar al pasar del tiempo.

Diagnóstico

Principalmente, se realizan exámenes neurológicos -evaluando los órganos de todo el sistema nervioso- , para descartar todas las posibles enfermedades, normalmente el paciente se dirige hacia el médico porque esta preocupado, ya que no puede realizar ciertas actividades motoras que realizaba con normalidad en su rutina. Entre los test se realizan:

  • Tomografía computarizada de la cabeza (TAC): Procedimiento mediante el cual se utilizan rayos X para establecer imágenes de los órganos de la caja craneana hasta los senos paranasales.
  • Resonancia magnética de la cabeza: En las RM se utilizan ondas de radio sin utilizar radiación para la creación de imágenes del cerebro y de los tejidos subyacentes.
  • Punción raquídea: Es la recolección de líquido cefalorraquídeo, donde se permite ver las células que rodean al cerebro y la médula espinal.

Mediante dichos exámenes se busca visualizar si la falla de los problemas motrices o la manifestación de síntomas proviene directamente de la cabeza.

Tratamiento y cura

El tratamiento de una ataxia cerebelosa, depende directamente de la causa por la cual fue causada, los síntomas que se manifestaron y el estado físico en el cual se encuentre el paciente. Si la a.c fue provocada por un accidente cerebrovascular o una hemorragia el tratamiento de emergencia inmediata es cirugía o el empleo de un medicamento para diluir la sangre y evitar su coagulación. Si es provocada por una infección necesita de diferentes tipos de antibióticos, y si es provocada por una enfermedad autoinmune se necesitará el uso de ciertos esteroides para disminuir la hinchazón del cerebelo.

Si las ataxias cerebelosas establecieron consecuencias en el cuerpo, la recuperación puede verse comprometida, en vista de que esta patología si se trata a tiempo suele tener una cura casi del 90%, sin secuelas o otros episodios que puedan manifestarse. No obstante, no existe un tratamiento que cure en su totalidad la ataxia cerebelosa, ya que algunos músculos no recuperan del todo su funcionamiento motriz.

Sin embargo, si las ataxias cerebelosas fueron causadas por una enfermedad anteriormente presentada en el paciente, se deben tratar principalmente los síntomas de dicha enfermedad y después acudir a tratar la sintomatología de las Ataxias Cerebelosas, por consiguiente, esto puede traer daños en la recuperación.

Uno de los principales síntomas, por el cual se manifiestan distintas dolencias, quejas y molestias por parte de los pacientes es los movimientos involuntarios permanentes. Es por ello que se recomienda establecer tratamiento de fisioterapia para darle más fuerza y vitalidad a los músculos, sin embargo, si existen medicamentos para el tratamiento de esta sintomatología -que tienen muchos efectos secundarios, por lo cual se recomienda seguir tratamientos alternativos-.

Este tipo de enfermedad, suele ser una de las más complicadas de atender y sanar por los múltiples riesgos que puede ocasionar. 

Tratamiento natural

En algunos casos, cuando la ataxia cerebelosa es provocada por un traumatismo o una enfermedad infecciosa de baja magnitud, no se necesita un tratamiento a seguir, ya que las células del cerebelo tienen la capacidad de regenerarse si el daño no fue de alto riesgo. Existen pacientes que se recuperan casi en su totalidad, sin medicación específica, únicamente con consultas médicas por observación.

Tratamiento fisioterapéutico

Lo que se busca solventar en un adulto con ataxia son principalmente los síntomas y repercusiones de esta enfermedad, es de suma importancia brindarle al paciente la mejor calidad de vida posible. La fisioterapia es fundamental para esta enfermedad, pues mantendrá la flexibilidad en los músculos que tanto restringe la ataxia, fortalecer los músculos también servirá en gran medida, ya que dentro de todos sus beneficios se encuentra el alivio del dolor, lo que es un problema considerable en los pacientes.

La fisioterapia previene el deterioro físico, ayuda a mantener los ligamentos sanos, al igual que las rotulas fibrales, y evita cualquier tipo de esguince, ayuda a prevenir lesiones. Dentro de la fisioterapia hay muchas técnicas, sin embargo las que son más utilizadas para combatir la ataxia es la técnica de terapia manual, que se realiza mediante masajes en zonas específicas del cuerpo, y la técnica conocida como prescripción de ejercicio, la cual consiste en múltiples ejercicios que permitan el buen estiramiento, fortalecimiento y equilibrio del musculo a tratar.

El movimiento involuntario de los ojos, también resulta ser uno de los grandes retos que le genera al paciente la ataxia, para ello se utiliza un medicamento llamado gabapentin, este es un fármaco de libre venta cuyo principal objetivo es mejorar en la medida de lo posible la visión doble o dicho movimiento involuntario, es muy común que el cuerpo médico encargado del paciente con ataxia.

El habla es otro importante factor del cual es necesario conocer cuando surge un paciente con ataxia.

Ataxias Cerebelosas en infantes

Las ataxias cerebelosas en infantes, se diferencian de las de adultos ya que son generalmente provocadas por enfermedades infecciosas. El tratamiento y los síntomas que manifiestan los niños, varían dependiendo del padecimiento por el cual adquirieron la ataxia, si bien primero se debe tratar la infección y luego proceder a tratar la a.c por la cual se encuentra el paciente. Los pacientes menores a tres años, son los que se encuentran más propensos a padecer de una ataxia cerebral. 

Las afecciones clínicas principales por el cual da ataxia cerebelosa infantil, son la varicela y la enfermedad de Lyme.

La enfermedad de Lyme es una enfermedad infecciosa, que es provocada por la bacteria Borrelia burgdorferi , que se prolifera mediante una picadura (específicamente de las garrapatas de venado o por su nombre coloquial garrapatas negras). Esta patología es capaz de extenderse por todo el cuerpo, se caracteriza por manifestar en una etapa primaria de la enfermedad síntomas leves de resfriado común (tales como dolor de cabeza, dolor muscular o articular y malestar general).

En una etapa secundaria manifiesta, entumecimiento en los nervios, parálisis parcial en algunos músculos  y dolor torácico. Finalmente, en una etapa terciaria puede presentar la ataxia cerebral (movimientos musculares inusuales, incapacidad del habla, trastornos cognitivos, entre otros). Como es una infección bacteriana, suele prolongarse fácilmente entre las personas como un virus, puede dejar consecuencias permanentes si no se trata a tiempo, como la parálisis de un músculo en su totalidad.

Ataxias cerebelosas en adultos

En los adultos, las ataxias cerebelosas se manifiestan en su mayoría por presentar enfermedades autoinmunológicas que afectaron directamente al Sistema Nervioso Central, las cuales tienen una prolongación demasiado acelerada, o de igual manera, surge como derivación de tumores cerebrales malignos. Los síntomas que se presentan suelen ser iguales al de las ataxias cerebelosas simples, y que a diferencia de que los pacientes oncológicos tienen ventajas porque pueden tratar parte de la ataxia con inmunoterapia u otras terapias para el cáncer, que suele disminuir molestia sobre sus síntomas.

Ataxias Espinocerebelosas

Es el conjunto completo de enfermedades neurológicas que resulta por la degeneración de las células del cerebelo, el cual es el órgano encargado del equilibrio, y de las células de médula espinal, de la fusión de esos dos términos surge el nombre de “espinocerebelosa”. Se caracteriza por ser una ataxia hereditaria.

El principal síntoma de esta enfermedad es la insuficiente coordinación que presenta el individuo que lo pose, a demás de tener complicaciones a la hora de hablar o de comer, pues le resulta muy complicado deglutir los alimentos, y movimientos involuntarios de uno o ambos ojos.

El nivel de ataxia espinocerebelosa depende completamente del tipo de ataxia que se presente, eso es lo que determinara la velocidad a la cual empeorará dicha enfermedad, al igual que el tratamiento que le ordene el médico variara según el tipo.

La principal causa de esta terrible enfermedad tiene que ver con un agente hereditario, o en algunos casos esta presente la repetición del aminoácido glutamina, lo que perjudica completamente al ADN. Hay diferentes tipos de ataxias espinocerebelosas, que se clasifican según el número de gen que está afectado, los síntomas entre ellas son bastantes parecidos. Suele ser hereditaria, de manera autosómica recesiva.

Usualmente, las personas que padecen de este tipo de ataxia mantiene su nivel de intelecto mental completo, al igual que su estabilidad, a diferencia de su estado físico -suelen perder el control- , suelen necesitar utilizar una silla de ruedas y ayudar para la realización de su rutina de todos los días. Los síntomas y la duración de la enfermedad puede variar dependiendo a los factores físicos y psicológicos en los cual se encuentre el paciente.

La manifestación de síntomas clínicos nuevos puede variar por la repetición triple de la poliglutamina, al igual que al momento de ver mejoras o no en sel sujeto, es el principal influyente.

Ataxia Cerebelosa degenerativa

Es mejor conocida como Ataxia y su degeneración cerebelosa o espinocerebelosa -siendo el conjunto de las dos enfermedades- . Este tipo de ataxia, se caracteriza por tener un nivel alto de erradicación de células sanas en el cerebelo o la médula espinal, no se conoce una causa por la cual se ocasione, pero un factor de riesgo es la edad, es decir, que si el paciente tiene más de 50 años y sufre una ataxia cerebelosa, es probable que sufra de esta patología.

No existe una cura para este tipo de ataxia, y la recuperación del paciente depende de la causa por la cual la ataxia fue provocada.

Rehabilitación

La rehabilitación para el paciente que sufrió ataxia varía según el estado físico en el que el paciente se encuentre  y las consecuencias que le dejo haber sufrido de esto. El método de rehabilitación más común, es el tratamiento fisioterapéutico, es uno de los más eficaces si se quiere tener cierta funcionalidad motriz del músculo o articulación afectada.

Esta reposición médica busca que se mejore la coordinación de los movimientos, que se regeneren los automatismos funcionales, restablecer el equilibrio y el caminar, para el bienestar del paciente. Básicamente, se busca de cierta forma de que el sujeto pueda volver a tener funcionalidad lo más similar posible a su vida antes de la enfermedad.

Para que se pueda lograr un poco del objetivo que busca el fisioterapeuta, se realizan una serie de ejercicios por una cantidad de tiempo específica -el que el paciente necesite y vea necesario-. Existe un protocolo estándar para todos los necesitados luego de sufrir una ataxia cerebelosa, sin embargo dicho procedimiento se adapta a las necesidades de cada uno, ya que por ejemplo existen ejercicios que no pueden realizarse por ciertas consecuencias que dejo el padecimiento.

Investigaciones Científicas 

Diferentes instituciones en el mundo han realizado investigaciones para buscar una cura, y han realizado diversas investigaciones clínicas, entre ellas:

  • National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS): Desarrollan investigaciones en las cuales manifiestan el interés por entender las causas de las ataxias cerebrales y buscar medidas de prevención para evitarlas. 

  • GENDA LABORATORIO: Se encargan de investigar las atoxias espino cerebelosas, y descubrieron que se asocia con los síntomas regulares de una a.c más oftalmoplejía, intentan buscar una cura para tratar de disminuir los síntomas. Investigan a través de la genética para entender mejor el padecimiento. 
  • JAMA Neurology: es una revista perteneciente a una Asociación Médica Americana de Neurología, diferentes doctores hicieron un ensayo clínico, en el cual obtuvieron resultados óptimos con pacientes que padecían de ataxia cerebelosa, pero no tenían antecedentes cancerígenos. Se le aplicó inmunoterapia a 51 personas que padecían de la patología, y los resultados fueron prometedores. Se siguen realizando las investigaciones para el establecimiento de fármacos.

Finalmente, para mayor compresión del tema te dejo el siguiente vídeo…

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